Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) to stan hiperzapalenia, w którym (u dorosłych zwykle pod wpływem zakażenia wirusem Epsteina-Barr) dochodzi najpierw do paraliżu limfocytów cytotoksycznych, a następnie do samonapędzającego się pobudzenia pomocniczych limfocytów T typu pierwszego do wytwarzania cytokin prozapalnych, które z kolei aktywują makrofagi (histiocyty).

Cytokiny w dużych ilościach powodują zaburzenia metaboliczne i uszkodzenia wielu narządów, co bez leczenia prowadzi do śmierci. Na czoło objawów wysuwają się pancytopenia, hepatosplenomegalia, hiperferrytynemia, hipertrójglicerydemia i hipofibrynogenemia oraz paraliż zabijających komórek odpornościowych. Zgodnie z protokołem HLH-2004 opracowanym przez The Histiocyte Society wspomniany zespół chorobowy można opanować skojarzeniem etopozydu, deksametazonu oraz cyklosporyny A, a także intensywnego leczenia objawowego. Takie postępowanie w przypadkach uwarunkowanych rodzinnie lub opornych powinno być konsolidowane przez przeszczepienie alogenicznych komórek krwiotwórczych.

HLH jest rzadkim zespołem chorobowym, który występuje głównie u dzieci i nie jest nawet wspominany w podręcznikach interny, ale może występować u dorosłych i także w tym wieku wymaga rozpoznania i właściwego leczenia.

Całkowite wyleczenie można osiągnąć przez przeprowadzenie przeszczepu szpiku kostnego. Obecnie jest poszukiwany dawca i jak tylko zostanie dobrany zabieg ma zostać przeprowadzony jeszcze w wakacje.

Więcej szczegółów, dokumentację medyczną i zdjęcia znajdziecie na stronie Jaśka